west sendromu ne demek?
West Sendromu
West Sendromu, bebeklik döneminde ortaya çıkan nadir bir epilepsi türüdür. Genellikle 3 ila 12 ay arasındaki bebeklerde görülür. En belirgin özelliği, selam nöbetleri adı verilen ani kas spazmlarıdır.
Temel Özellikler
- Selam Nöbetleri: Bebeğin ani bir şekilde öne doğru eğilmesi, başını öne düşürmesi veya kollarını ve bacaklarını kasması şeklinde görülen nöbetlerdir. Genellikle kümeler halinde gelir ve gün içinde birçok kez tekrarlanabilir.
- Hipsaritmi: EEG (elektroensefalografi) çekiminde görülen karakteristik bir beyin dalgası modelidir. Düzensiz, yüksek voltajlı ve yavaş dalgalardan oluşur.
- Psikomotor Gerilik: Gelişimsel gecikme veya gerileme de West Sendromu'nun önemli bir özelliğidir. Bebeklerin motor becerileri, dil gelişimi ve sosyal etkileşimleri yaşıtlarına göre geri kalabilir.
Nedenleri
West Sendromu'nun nedenleri çeşitli olabilir:
- Genetik Faktörler: Bazı genetik mutasyonlar West Sendromu'na yol açabilir.
- Doğum Öncesi veya Sırası Hasarlar: Beyin hasarı, enfeksiyonlar veya oksijen eksikliği gibi durumlar West Sendromu'na neden olabilir.
- Metabolik Bozukluklar: Nadir metabolik hastalıklar da West Sendromu'na yol açabilir.
- Bilinmeyen Nedenler (İdiyopatik): Bazı durumlarda, West Sendromu'nun nedeni belirlenemez.
Tanı
West Sendromu tanısı, klinik belirtiler (özellikle selam nöbetleri) ve EEG bulguları (hipsaritmi) ile konulur. Beyin görüntüleme (MR, BT) ve genetik testler de altta yatan nedenleri belirlemeye yardımcı olabilir.
Tedavi
West Sendromu'nun tedavisi zordur ve genellikle birden fazla ilaç veya tedavi yöntemini içerir.
- ACTH (Adrenokortikotropik Hormon): Genellikle ilk basamak tedavi olarak kullanılır.
- Vigabatrin: Özellikle tüberoskleroz kompleksi (TSC) ile ilişkili West Sendromu'nda etkilidir.
- Diğer Antiepileptik İlaçlar: Topiramat, valproik asit ve diğer antiepileptik ilaçlar da tedaviye eklenebilir.
- Ketojenik Diyet: İlaçlara yanıt vermeyen vakalarda denenebilir.
- Cerrahi: Nadiren, belirli beyin bölgelerindeki hasarların neden olduğu West Sendromu vakalarında cerrahi tedavi düşünülebilir.
Prognoz
West Sendromu'nun prognozu değişkendir ve altta yatan nedene, tanı yaşına ve tedaviye yanıtına bağlıdır. Erken tanı ve tedavi, uzun vadeli sonuçları iyileştirebilir. Ancak, birçok çocukta gelişimsel sorunlar ve epilepsi devam edebilir.
Önemli Terimler: